Забинтованная жизнь. О чём мечтает девочка-бабочка Линнета Маркова из Белгорода

У Линнеты редчайшее генетическое заболевание – буллёзный эпидермолиз, тяжёлая форма. Эта болезнь почти незнакома современным российским врачам, особенно в глубинке, а ещё она не поддаётся лечению. Это ежедневная, трудная, настойчивая попытка научиться жить с болью и занять своё место в обществе. Таких детей, как Линнета, в России не больше 200. Их называют ласково и почти романтично – «дети-бабочки». Но их непростая жизнь вовсе не похожа на лёгкий полёт.

Нет места в системе

У мамы Линнеты – Натальи – пятеро детей. Всех она воспитывает в одиночку. Двое старших сыновей – Владимир и Юрий – уже взрослые и самостоятельные. Несколько лет назад они перебрались в Белгород из Приморского края, чтобы получить здесь образование. Этим летом вслед за парнями из маленького посёлка Липовцы, что в трёх часах езды от Владивостока, переехала и Наталья с младшими девочками: Виолеттой, Линнетой и Дариной.

«Решились на переезд мы по двум причинам, – рассказывает Наталья. – Во‑первых, каждый год мне приходится возить Линнету на реабилитацию в московский Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей. Дорога долгая, тяжёлая и дорогая. Из Белгорода добираться в разы легче. Есть и вторая причина – в этом году Линнета окончила девять классов, получила аттестат и решила поступать в педагогический колледж. Теперь она студентка, учится на педагога дополнительного образования, получает стипендию».

Мама очень гордится Линнетой. Ведь им обеим понадобилось много мужества, чтобы буквально продраться сквозь равнодушную бюрократическую систему, которая голосами чиновников, учителей и врачей настойчиво твердила: «Зачем вам учиться, зачем сдавать ОГЭ, для чего вы мучаете ребёнка, она ведь инвалид на всю жизнь?»

Как рассказывает с горечью Наталья, эта борьба за нормальную жизнь началась сразу после рождения Линнеты.

Хорошо, что нас мало

Необычная девочка появилась на свет в роддоме Владивостока. Сразу врачи увидели, что у малышки практически нет кожи на руке и ноге. Потом она начала буквально сползать и дальше – на плечах и пояснице. Диагноз поставить не смогли: никогда не встречали ничего подобного раньше. И только спустя месяц заведующая кожно-венерологическим диспансером предположила генетическое заболевание.

«Проблема в том, что врачи практически ничего не знают об этой болезни, – рассказывает Наталья. – Они все говорят: да, мы это проходили в медицинском институте, читали в книге, но никогда не видели, информации крайне мало. И потому зачастую родители детей-бабочек намного лучше врачей знают, как справляться с проявлением болезни. Но весь этот опыт построен на собственных ошибках, боли детей».

Наталья не без содрогания вспоминает, как врачи советовали смазывать раны маленькой Линнеты концентрированным раствором марганцовки. Ребёнок кричал так, что сердце сжималось. А мама не понимала, в чём дело, пока однажды сама не поранилась и не попробовала смазать себе рану марганцовкой. Тогда поняла, насколько больно было Линнете.

А несколько лет назад из‑за того, что стоматологи боялись лечить девочке зубы и просто стачивали их, ребёнку пришлось удалить 11 зубов. Только два при этом смогли вылечить. Операцию делали в Санкт-Петербурге, после чего Линнету направили в Германию, чтобы получить консультацию специалистов.

Теперь попасть во Фрайбург, где находится специализированная клиника, хорошо знакомая с болезнью Линнеты, практически нельзя. Сначала нужно доказать, что российские врачи сделали всё возможное для лечения. Но наши доктора продолжают ошибаться.

Со страшными медицинскими рекомендациями за 15 лет Линнета сталкивалась не раз. А потому сегодня родители детей-бабочек со всей России создали один общий чат, в котором делятся опытом друг с другом. Это помогает избежать тяжёлых ошибок в уходе. Но Наталья всё равно повторяет как мантру: «Как хорошо, что нас мало».

«Когда мы приехали в Белгородскую область, – продолжает рассказ мама Линнеты, – врачи были в шоке: у нас тяжёлых детей с таким диагнозом никогда не было, мы с этой болезнью не знакомы. Я говорю: мы знакомы, вы только поддержите нас. Сейчас есть возможность обучить врачей – московский фонд «БЭЛА. Дети-бабочки» занимается этим. А ведь здесь, в Белгородской области, есть и ещё дети с таким заболеванием, мы не единственные. Просто у них не такое серьёзное поражение тела, и родители этих детей не хотят афишировать болезнь. Считают, что над детьми будут смеяться в школе или их не примут в обществе. Инвалидность как приговор».

Но 15-летняя Линнета всей своей жизнью доказывает обратное.

Через боль

День Линнеты начинается с перевязок. Сначала нужно снять бинты, которые очень часто прилипают так, что их приходится буквально отрывать. Затем обработать и продезинфицировать раны, покрыть их специальной сеточкой, новым слоем бинтов и зафиксировать.

«Линнете нужно много бинтов, причём импортных, – говорит Наталья. – Это принципиально. Некоторое время назад ещё в Приморье нам взялось помогать местное общество инвалидов. Выделили деньги, накупили медикаментов и бинтов, самых простых, российских. А когда я им сказала, что нам отечественные не подходят, нужны импортные, потому что только такие не прилипают, они перестали выделять средства. Указали, что мы нецелесообразно расходуем эти деньги».

Самое неприятное, когда на коже внезапно появляются пузыри. Они могут быстро расти, заполняясь жидкостью и повреждая тоненькую плёночку кожи. А потому их нужно быстро прокалывать стерильными иглами и обрабатывать, чтобы избежать заражения. И, конечно, всё это невыносимо больно. Но хуже всего, когда такие пузыри внезапно появляются в горле. Тогда Линнета ничего не ест день или два – до тех пор, пока пузырь не лопнет сам. Иногда пузыри разрастаются на ногах, и в такие дни девочка не может ходить на учёбу. Но, несмотря ни на что, она продолжает заниматься дома.

Кожные покровы Линнеты очень тонкие и чувствительные, и организм постоянно старается уменьшить их площадь, пытаясь срастить, например, пальцы. И если не бинтовать их каждый по отдельности, между ними уже на второй день появляются перепонки.

«Нам повезло сохранить пальцы, но далеко не всем с таким диагнозом это удаётся, – продолжает Наталья. – Это не из‑за халатности родителей, а, увы, от незнания. У некоторых пальцы полностью срастаются. Хотя и у нас есть проблемы: из‑за того что в школе Линнете не разрешили печатать, а требовали писать от руки, у неё возникла контрактура по типу держания ручки. Теперь, чтобы не делать операцию, она каждую ночь спит в специальном ортезе».

У детей с таким диагнозом срастаются не только пальцы, но и пищевод. Тогда приходится делать экстренную операцию. Линнета пережила уже три таких – её пищевод трижды сужался до 2 мм. Но даже после хирургического расширения ей приходится есть в основном жидкую и мелко порезанную пищу. А страх подавиться и задохнуться остаётся даже после операций.

Раз в год по специальной квоте Линнета отправляется на реабилитацию в Москву. Там она сдаёт все необходимые анализы, проходит курс капельниц и специальных ванн. В этом году ей пришлось делать переливание крови, так как гемоглобин сильно упал. Каждый день болезнь сталкивает с чем‑то новым, но это не значит, что нужно забывать жить.

Оставить место мечтам

Линнета невероятно улыбчивая и обаятельная. Всё время, пока мы говорим, она тихонько улыбается. А когда я спрашиваю её о мечте, смущённо смеётся. Мечты у неё есть, но одна самая важная. В Приморье у неё остался пушистый любимец – йоркширский терьер по кличке Тёма. Линнета отчаянно скучает и мечтает, чтобы кто‑нибудь привёз его в Белгород. А когда речь заходит об увлечениях, Линнета оживляется ещё больше.

«Там, в Липовцах, я окончила школу искусств, – рассказывает она. – Очень люблю рисовать, особенно гуашью. А ещё я ходила в школу моделей, участвовала в модных показах. Мне это очень нравится, но в Белгороде я пока не смогла найти ничего подобного. А мне бы хотелось».

Рисунки и фотографии Линнеты действительно впечатляют. Её работы наполнены светом, а сама она на многочисленных снимках и фотокарточках словно хрупкая куколка с большими взрослыми глазами.

Линнета с мамой Натальей / Фото: Юлия Першина