Редкий, но коварный. Чем опасен синдром Гиейна – Барре

Мышечная слабость и боли

Механизм развития синдрома Гийена – Барре заключается в том, что из‑за изменения иммунной системы организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, перепутав их с генами инфекции. Вследствие этой реакции происходит повреждение воспалительными агентами собственных периферических нервов.

«Внешне мы видим, что у ребёнка или взрослого примерно через 7–10 дней после перенесённой вирусной инфекции – как правило, с кишечным синдромом – появляется мышечная слабость. Она затрагивает в классическом варианте нервы на ногах и начинает распространяться выше, на соседние мышечные группы. Это называется восходящий паралич: от ног к мышцам тазового пояса, потом – верхние конечности. Могут даже, что особенно опасно, захватываться дыхательные мышцы, и это чревато дыхательными нарушениями. Возможно также поражение мышц бульбарной группы, отвечающих за жевание и глотание», – поясняет Наталья Берестовая. 

Фото: Анна Емельянова
Аутоиммунный конфликт. Что является спусковым крючком для рассеянного склероза

К мышечной слабости могут присоединяться и боли, допустим, ребёнок может просыпаться по ночам и жаловаться на то, что у него болят ноги. В более редких случаях, по словам специалиста, паралич способен начаться с любой области, например с мышц лица, а у взрослых часто затрагивается система координации движений.

Синдром Гийена – Барре с одинаковой частотой (несмотря на общую редкую встречаемость) может развиться и у детей, и у взрослых. Но всё же аутоиммунные заболевания, в том числе и это, более характерны для юного возраста.

«У взрослых часто причиной подобных состояний являются паранеопластические процессы – когда в организме есть очаг опухоли, часто очень маленький, поэтому его сложно обнаружить. И вот эта патологическая реакция иммунитета запускается не как случайная аутоиммунная реакция, а из‑за этого новообразования», – рассказывает детский невролог.

Фото: Анастасия Писаревская (архив)

Согласно медицинским литературным источникам, мальчики страдают синдромом Гийена – Барре чаще, чем девочки.

По собственным наблюдениям Натальи Берестовой, это действительно так, однако и девочки полностью от него не застрахованы.

Что касается частоты заболевания, то за год этот диагноз ставится в среднем одному белгородскому ребёнку. Но в 2024 году, например, врачи столкнулись с двумя случаями синдрома у детей, причём, что самое удивительное, попали маленькие пациенты в стационар на разных стадиях развития заболевания, но заболели они им, как выяснилось, в один день.

Плазмаферез или иммуноглобулины

Итак, что же делать, если вы сами или ваш ребёнок внезапно почувствовали мышечную слабость в ногах? Конечно, незамедлительно обратиться к врачу – к педиатру или терапевту, не забыв упомянуть о недавно перенесённом вирусном заболевании, если оно имело место быть.

Сочетание этих двух факторов, да и сама по себе выраженная мышечная слабость, – повод для направления пациента неврологу. По итогам обследования, которое включает оценку неврологического статуса, врач сделает вывод о том, что это за заболевание.

Фото: Вадим Заблоцкий (архив)

«При синдроме Гийена – Барре наблюдаются типичные изменения в неврологическом статусе: за счёт изменения периферических нервов идёт разобщение дуги сухожильных рефлексов, и в тех мышечных группах, где наблюдается слабость, мы видим выпадение сухожильных рефлексов», – поясняет Наталья Берестовая.

Говоря простым языком, когда доктор стучит молоточком по ногам и рукам, он видит, что те рефлексы, которые должны быть, полностью отсутствуют.

Пациенту с подозрением на опасный синдром не миновать стационара, куда его немедленно направляет врач-невролог. Лечение не терпит отлагательства ввиду опасности распространения паралича на дыхательные мышцы.

«Для того чтобы остановить эту патологическую иммунную системную реакцию, используются две схемы лечения. Пациенту назначается либо плазмаферез, при котором происходит фильтрация крови с отсеиванием патологических иммунных комплексов, либо же внутривенное капельное введение иммуноглобулинов», – рассказывает доктор.

Фото: Вадим Заблоцкий (архив)

Последний вариант, по его словам, является очень дорогостоящим, так как количество препарата рассчитывается по весу пациента. Поэтому у взрослых чаще проводится плазмаферез: трудно найти такое количество иммуноглобулина одномоментно.

«А вот у деток мы имеем возможность сделать плазмаферез и провести введение иммуноглобулинов. Так что наши маленькие пациенты с этим синдромом выздоравливают быстро и крайне редко сталкиваются с рецидивами заболевания», – уточняет врач.

Фото: Павел Колядин

Прогноз благоприятный

Длительность лечения и восстановления, по словам невролога, зависит и от возраста пациента (дети, как правило, выздоравливают быстрее), и от стадии, на которой начато лечение, и от агрессивности его течения у конкретного пациента. Без лечения последствия у этого синдрома могут быть очень тяжёлыми.

«Но если врач вовремя ставит диагноз, и лечение начинается немедленно, то прогноз благоприятный – детки и взрослые выздоравливают», – успокаивает Наталья Александровна.